レム睡眠行動異常(RBD)について、
「RBDはαシヌクレイノパチーに特異的なものではなく,特定の部位の病変により,レム睡眠における生理機能に変化が生じて生じる症候である」いや、そりゃそうだけど、、、このタイトルを読むとRBDを見たらαシヌクレイノパチーとほとんど決めつけていいと考えているように読めてしまう。
RBDって70%くらいがαシヌクレイノパチーじゃなかったっけ??このタイトルの書き方だと、マシャド・ジョセフ病(Machado-Joseph disease;MJD)みたいなすごくレアな疾患が否定できればあとは全部αシヌクレイノパチーと考えても良いってこと???と思ったら小脳性運動失調を伴うRBDでの話だった。タイトル悪いやろ、、、と思ったら結論はRBDが全部αシヌクレイノパチーじゃないってことを認識しなくては、、、とのこと。うーむ。結構純粋なRBDみるけどね。何年も経過を追うとαシヌクレイノパチーが明らかになってくるのかもしれないけど。
RBD患者のビデオ。
https://youtu.be/rFXYRQ9xPUA
激しい全身の動きが就寝中に見られている。このビデオでは脳波の提示はないが、この激しい動作がレム睡眠期に一致して出現するのがRBDで、おそらくこの患者さんはレム睡眠期で寝ていて、覚醒していないってことだと思う。